Thuật ngữ LA được đưa ra năm 1972 bởi Feinstein và Rapaport, ban đầu được tìm thấy ở những bệnh nhân mắcbệnh lupus ban đỏ hệ thống SLE, tuy nhiên không phải các bệnh nhânSLE đều có LA
Ảnh 1: Hình ảnh “ Ban cánh bướm” trên mặt, triệu chứng lâm sàng hay gặp của bệnh Lupus ban đỏ hệ thống (SLE)
Nhóm kháng thể kháng phospholipid: Là kháng thể chống lại các thành phần chất béo phốt pho của màng tế bào - được gọi là phospholipids. Một số protein trong máu liên kết với phospholipid và các phức hợp hình thành khi protein và phospholipid liên kết với nhau. Khoảng 50 - 60 % người mắc bệnh lupus ban đỏ sở hữu các kháng thể này trong thời gian 20 năm.
Ảnh 2:Nhóm kháng thể kháng phospholipid: Kháng thể lupus; Kháng thể kháng cardiolipin (IgG, IgM, IgA); Kháng thể kháng β2 glycoprotein I (IgG, IgM, IgA) và các loại kháng thể khác như: Kháng thể phosphatidylserine ,Kháng thể kháng Annexin – V,Kháng thể phosphatidylinositol...
Tuy nhiên những người không bị lupus cũng có thể dương tính với kháng thể kháng phospholipid. Vì hầu hết các phospholipid được tiêu thụ, chỉ còn lượng ít để phản ứng với các yếu tố đông máu và chất kích hoạt tiếp xúc với sự hiện diện của Ca2+.Do đó, trong in vitro, làm kéo dài thời gian đông máu của các xét nghiệm phụ thuộc phospholipid (APTT, dRVVT, KCT, SCT…)
- Một hiểu lầm hay gặp với các nhà lâm sàng: Phức hợp LA - Phospholipid gây huyết khối thay vì chảy máu.
- Có thể chỉ xuất hiện thoáng qua.
* Khi nào nghĩ đến hội chứng kháng phospholipid (APS)?
1. Xảy ra một hoặc nhiều lần huyết khối tĩnh mạch/động mạch không giải thích được, thường gây tắc mạch máu ở các cơ quan như phổi, não, đặc biệt là ở những bệnh nhân trẻ tuổi
2. Phụ nữ:
- 1 hoặc nhiều lần sảy thai không giải thích được vào hoặc sau tuần thứ 10 của thai kỳ
- Sinh non 1 hoặc nhiều hơn vào hoặc trước tuần 34 của thai kỳ
- Sảy thai sớm không rõ nguyên nhân từ 3 lần trở lên trước tuần thứ 10 của thai kỳ.
* Tiêu chẩn chẩn đoán hội chứng kháng phospholipid (APS)
Theo S. Miyakis 2006 J. Thrombosis and haemostasis và ISTH 2018
* Tiêu chí lâm sàng
- Huyết khối mạch máu (động mạch, tĩnh mạch) khi còn trẻ ( < 50 tuổi)
- Biến chứng thai kỳ:
+ ≥ 1 lần thai chết lưu không giải thích được, thai ≥ 10 tuần tuổi
+ Sinh non trước tuần thứ 34
+ ≥ 3 lần xảy thai liên tiếp không rõ nguyên nhân, thai < 10 tuần
* Tiêu chí xét nghiệm
- Lupus anticoagulant (LA): Có mặt trong huyết tương, trong hai hoặc nhiều lần cách nhau ít nhất 12 tuần
- Anticardiolipin antibodies (aCL):
+ Kháng thể IgG hoặc IgM > bách phân vị 99th
+ Có mặt từ 2 lần trở lên cách nhau ít nhất 12 tuần
-Anti-β2 GPI antibodies (aβ2GPI):
+ Kháng thể IgG hoặc IgM > bách phân vị 99th
+ Có mặt từ 2 lần trở lên cách nhau ít nhất 12 tuần
Chẩn đoán phân biệt với những bệnh nào?
* Huyết khối do APS cần phân biệt với
-Tăng phospho máu, yếu tố V Leiden
- Đột biến prothrombin, thiếu hụt protein C, protein S, hoặc antithrombin III.
* Bệnh thận liên quan APS cần phân biệt
- Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP)
- Viêm mạch
- Hội chứng tăng urê huyết tán huyết (HUS)
- Tăng huyết áp ác tính và viêm thận lupus.
- Để chẩn đoán xác định cần sinh thiết thận
*Các kỹ thuật xét nghiệm kháng đông lupus (LA) ?
- Xét nghiệm dựa trên cục đông
Khai thác LA có khả năng liên kết với phospholipid trong ống nghiệm
- Đặc trưng như xét nghiệm “sàng lọc” và “khẳng định”
- Xét nghiệm sàng lọc thường sử dụng nồng độ phospholipid thấp: Kết quả là thời gian đông máu kéo dài
- Xét nghiệm khẳng định có phospholipid dư thừa: Áp đảo/ Trung hòa LA, thời gian đông máu trở lại bình thường.
- Nguyên lý :
- Thực hiện trên máy đông máu tự động
• Nọc độc của Russell viper, với sự hiện diện của Ca2+, kích hoạt trực tiếp FX trong mẫu huyết tương bệnh nhân
• Không bị ảnh hưởng bởi sự thiếu hụt các yếu tố nội sinh và ngoại sinh hoặc các chất ức chế
• Polybrene trong thuốc thử giúp trung hòa và giảm ảnh hưởng của heparin
- Hai bộ xét nghiệm để thực hiện:
• Sàng lọc: Chứa nồng độ phospholipid thấp làm cho xét nghiệm nhạy với LA
• Khẳng định:Chứa nồng độ phospholipid cao trung hòa tác động của LA
Chỉ định xét nghiêm kháng đông lupus ?
Theo Quyết định về việc ban hành quy trình kỹ thuật khám bệnh, chữa bệnh chuyên nghành huyết học-truyền máu-miễn dịch-di truyền”. Quyết định số 4401/QĐ-BYT ngày 09/11/2012 của Bộ trưởng Bộ Y tế.
Chỉ định trong:
- Những trường hợp nghi ngờ có chất ức chế đông máu dạng lupus: APTT kéo dài không rõ nguyên nhân, bệnh hệ thống, nghi ngờ hội chứng antiphospholipid: huyết khối động mạch và /hoặc tĩnh mạch, sẩy thai.
- Các trường hợp nghi ngờ lupus ban đỏ.
- Nghi có bệnh tự miễn.
- Có kết quả ANA dương tính.
- Những phụ nữ có biến chứng thai nghén:
+ Sảy thai liên tiếp sớm từ 2, 3 lần trở lên.
+ Tiền sản giật xuất hiện sớm nặng, lặp lại, thai chậm phát triển, thiểu ối không rõ nguyên nhân.
+ Sảy thai, thai chết lưu muộn không rõ nguyên nhân.
Chống chỉ định:
Không có chống chỉ định.
Chỉ định xét nghiệm kháng đông lupus tại bệnh viện đa khoa Đức Giang ?
Chỉ định xét nghiệm LA được ghép cặp sàng lọc + khẳng định
1. Phát hiện kháng đông lupus (LAC/ LA screen: Lupus Anticoagulant screen)
2. Khẳng định kháng đông lupus (LAC/ LA confirm: Lupus Anticoagulant confirm)
Ảnh 3: Kết quả trả về của một bệnh nhân thực hiện xét nghiệm kháng đông lupus (sàng lọc + khẳng định)
Đánh giá kết quả:
- % Corr. = [(Screening - Confirm)/ Screening ] x 100
- Khẳng định sự có mặt của LA khi % điều chỉnh (% Corr.) cao hơn giá trị cut-off của Labo XN
- Đây là XN mang tính định tính, kết quả trả lời: dương hay âm; Vì vậy, những trường hợp không rõ ràng: kiểm tra lại sau 1 tuần, không trả lời: nghi ngờ
Tóm lại, kháng thể kháng đông lupus là một loại kháng thể phospholipid có liên quan đến đông máu quá mức huyết khối động mạch hoặc tĩnh mạch, và có ảnh hưởng đến quá trình đông máu. Ở những phụ nữ mang thai có xét nghiệm dương tính với kháng thể kháng lupus và tiền sử sảy thai nhiều lần rất có thể họ mắc hội chứng Aniphospholipid. Do đó, những người có tiền sử sảy thai nhiều lần cần đến cơ sở y tế để được thăm khám, và được điều trị kịp thời để cải thiện khả năng mang thai.
Mọi thắc mắc xin liên hệ BỆNH VIỆN ĐA KHOA ĐỨC GIANG; 54 Trường Lâm, Phường Đức Giang ,Long Biên, Hà Nội
Phòng CTXH: 0986.953.505
Cấp cứu: 0243.6523299
Đăng ký khám qua tổng đài: 1900292919
Hotline: 0966.381.616